Botulism
Sammanfattning
Botulinustoxiner är de mest potenta gifter man identifierat. De genereras av den anaeroba bakterien Clostridium botulinum. Toxinerna kan orsaka allvarlig förgiftning, benämnd botulism. Flera varianter finns av toxinet, betecknade A-G. Typ E är vanligast i Sverige. Bakterien kan utvecklas i konserverad, rökt eller jäst föda som kontaminerats med sporer. Bakterierna avger ett värmelabilt toxin (protein) med neurotoxiska egenskaper. Förgiftningen är ovanlig i Sverige.
Botulinustoxin destruerar de proteiner som svarar för frisättningen av acetylkolin vid perifera kolinerga synapser. Därigenom blockeras den neuronala impulstransmissionen varvid muskelparalys gradvis uppstår.
Det finns flera varianter av botulism: födoämnesrelaterad botulism, spädbarnsbotulism, sårbotulism, inhalationsbotulism och iatrogen botulism - den senare genom injektion av för stor eller upprepad dos toxin i terapeutiskt syfte.
Differentialdiagnoser är exempelvis Guillan-Barrés syndrom, myastenia gravis och ALS.
Födoämnesrelaterad botulism är den vanligaste formen av botulism och endast denna variant berörs i detta dokument.
Symtom / fynd
Symtomen utvecklas gradvis, vanligtvis 12-18-36 timmar efter förtäring av kontaminerad föda; i lindriga fall även senare. Tidig symtomdebut indikerar mer allvarligt förlopp.
Initiala symtom kan vara yrsel, dimsyn, dubbelseende, ptos, mydriasis, oftalmoplegi, torrhet i munnen, sväljsvårigheter, sluddrigt tal, dyspné, urinretention, uppsvälld buk och obstipation. Ortostatism och svimningstendens förekommer. Sensorisk påverkan saknas.
Ca 6-8 timmar efter symtomdebut tillkommer i svåra fall en mer allvarlig symtomatologi - progredierande, symmetrisk och nedåtstigande slapp muskelparalys som kan leda till plötsligt sviktande andning. Behovet av andningsunderstöd varierar kraftigt mellan de olika typerna av toxin. Den genomsnittliga tiden för respiratorbehandling är ca 2 månader för Typ A toxin medan den för Typ E toxin är ca 4 dygn.
Dimsyn, dyspné och trötthet kan kvarstå under lång tid (månader / år). Oliguri, infektioner, serumsjuka och anafylaxi är andra sekundära komplikationer.
I regel är rutinmässiga laboratoriedata och kroppstemperatur ua.
Provtagning / undersökningar
Diagnostiskt EKG.
Blodgaser, kontinuerlig pulsoximetri, PEF, S-elektrolyter, S-kreatinin, P-glukos, blodstatus.
Analys av botulinustoxin i blod samt anaerob odling av bakterien (avföringsprov, maginnehåll och om möjligt matrester) kan utföras av avdelningen för Klinisk mikrobiologi i Lund.
Övervakning / behandling
Patient med symtom tydande på botulism behöver vårdas med hög övervakningsnivå samt möjlighet till snabb diagnostik och åtgärd av det livshotande tillstånd som kan uppstå i samband med paralys av andningsmuskulatur. Upprepad PEF-mätning kan vara till hjälp.
Ventrikelsköljning är sällan indicerad pga den långa latensen innan symtomdebut. Däremot kan kol ges; patientens allmäntillstånd måste dock beaktas, eftersom det föreligger aspirationsrisk vid försvagade svalgreflexer.
Arytmiövervakning.
Följ kontinuerligt syrsättning och andningsmönster med bland annat pulsoxumetri och PEF-mätning.
Säkra fri luftväg och adekvat ventilation.
Vid sviktande andning återspeglad genom tydligt sjunkande PEF-värden bör patienten intuberas för andningsunderstöd. Detta sker innan blodgaserna försämras som i dessa fall otillräcklig vägledning.
Trakeotomi blir ofta aktuell pga det långdragna förloppet.
KAD kan behövas pga urinretention.
Immunserum (antitoxin) ska ges snarast möjligt. Dock är tillgängligheten varierande från tid till annan, RING GIC för information. Antitoxinet bromsar upp förgiftningens progress men reverserar inte helt uppkomna symtom. Dock förkortas förloppet signifikant om antitoxin ges. Funktionell återhämtning av redan skadade nervterminaler sker först efter regenerering vilket kan ta 5-10 veckor.
I mån av tillgång lagerhåller apoteket C W Scheele i Stockholm något av nedanstående immunserum. Se antidotregistret för aktuellt lager.
Botulism Antitoxin Heptavalent, BAT (Cangene) innehåller renade F(ab')2 och F(ab) immunglobulin fragment framställda från häst mot alla sju toxintyperna.
Antitoxinum Botulinicum Polyvalent A, B, E (Biomed) framställt från häst eller
Ovine Heptavalent Botulinum Antitoxin, heptavalent (UK) framställt från får.
Kontrollera om några andra personer ätit av samma föda och/eller utvecklat liknande symtom.
Toxicitet / koncentrationer
Se ovan under rubriken Sammanfattning / särdrag.
Tidigare var mortaliteten avsevärd, men tillgång till modern intensivvård och antitoxin har i hög grad förbättrat prognosen. Återhämtningen efter en fulminant botulism kan dock ta lång tid.
Förekomst / preparat
Se ovan under rubriken Sammanfattning / särdrag.
Hemkonservering är en riskfaktor.